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INFORMACIÓN sobre la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes

La enfermedad fue descrita hacia 1910 por:

Arthur Legg, Jacques Calve, Georg Perthes
informacion Perthes

Definición

Es una enfermedad de origen vascular de la cabeza del fémur que se caracteriza por su densificación con posibilidades de fragmentación y aplanamiento. Es un trastorno limitado en el que la necrosis aséptica de la cabeza del fémur causa deformación de la cadera y disfunción en grado variable.

Otros nombres

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Legg-Calve-Perthes disease
Legg Calve Perthes syndrome
LCPD
LCP

Factores de riesgo

Afecta a niños, principalmente varones de 3-12 años. También en la mayoría de los casos afecta a una sola cadera pero puede ser bilateral en el 10 - 15% de los casos. La proporción de varones sobre mujeres es de 4 ó 5 a 1, y afecta a 10 niños caucásicos por cada niño de color.

Causas

En la mayoría de los casos la causa es desconocida.
Numerosas teorías han tratado de explicar la etiopatogenia de esta afección; algunos autores le asignan un origen infeccioso, otros embólico, endocrino, mecánico por incongruencia entre la cabeza y el cotilo, etc..,pero en general se relaciona con una alteración en el aporte sanguíneo en la cabeza femoral.
Los fatores traumáticos no se han demostrado claramente.

Hay una considerable variación de la evolución clínica, que depende de la edad de comienzo, de la duración de la enfermedad y del grado de afectación. El pronóstico es mejor cuando la enfermedad se presenta en pacientes más jóvenes, ya que el proceso de reparación es más activo.

Cómo se diagnostica

Se trata de niños en buen estado de salud que de pronto comienzan a quejarse de dolor, aunque a veces, la cojera es el signo más llamativo. El dolor se debe a la sinovitis que acompaña al proceso y desaparece en pocas semanas.

En la exploración suele apreciarse limitación discreta de la movilidad de la cadera afectada.

También puede cursar de forma asintomática, descubriéndose casualmente como un hallazgo radiológico.

La radiología depende del estadio evolutivo de la enfermedad, siendo las imágenes más características la deformidad y fragmentación de la cabeza femoral, con alternáncia de zonas radiotransparentes con zonas opacas.

También se pueden asociar lesiones secundarias, como aumento del cuello femoral y esclerosis acetabular.

En la gamagrafía ósea puede observarse aumento o disminución de la captación del isótopo.

Examen semiológico

Con el niño en decúbito dorsal, se observa la cadera afectada en actitud de ligera flexión y rotación externa. La presión sobre la cabeza femoral despierta dolor. Al examinar la movilidad activa de la cadera, se encuentra limitación de la flexión, la abducción, la rotación interna y, por supuesto, la extensión. Sin embargo, los movimientos pasivos se realizan con relativa facilidad y sin despertar dolor. El examen de la marcha muestra que la claudicación es determinada por el dolor y por la actitud viciosa en flexión de la cadera.

Examen radiológico

Permite efectuar el diagnóstico de certeza de la afección y controlar su evolución. En un comienzo puede ser negativo. En algunas ocasiones la radiografía muestra los signos que caracterizan a las sinovitis transitorias de la cadera y que son determinados por la tumefacción de los tejidos blandos periarticulares y de la cápsula, a la cual se suma la hidrartrosis de la cadera.
Estos signos de comienzo son los siguientes:

  • 1. Aumento de la densidad de las partes blandas periarticulares.
  • 2. Aumento de la distancia que separa la cabeza de la cavidad cotiloidea (signo de Waldenstrom) medida a la altura del extremo de la imagen en lágrima. Debe compararse con la cadera opuesta, que es normal.

El signo de Waldenstrom está presente también en periodos más avanzados de la enfermedad.

La evolución clínica e incluso la anatomopatológica corren paralelas con la evolución radiológica, de modo que ésta es fundamental.

Existen tres formas de evolución que se pueden controlar de forma radiológica:

  • Formas leves:
    Se caracterizan por necrosis parciales y discreto aplanamiento y deformidad del núcleo cefálico, que no llega a la fragmentación. Curan en un año.
  • Formas comunes o medianas:
    Pasan por los periodos de necrosis, fragmentación y reconstrucción y curan en un año y medio a tres años.
  • Formas graves:
    El proceso evolutivo dura más de 4 años dejando como secuela importantes alteraciones estructurales.

Duración

Primer periodo:
Evoluciona sin lesiones radiológicas o con tumefacción de partes blandas. Dura de 3 a 6 semanas.

Segundo periodo:
La necrosis se mantiene, como término medio, hasta 6 meses después de iniciados los primeros síntomas. Si se prolonga se considera de mal pronóstico.

Tercer periodo:
La fragmentación se mantiene en condiciones semejantes, desde el punto de vista radiológico, durante 2 a 6 meses.

Cuarto periodo:
El periodo de reconstrucción suele comenzar al año de iniciada la afección y evoluciona aproximadamente durante un año.

Cuando el periodo de necrosis es largo también lo suelen ser los periodos de fragmentación y reconstrucción. Sin embargo el núcleo cefálico que se fragmenta pronto, también se reconstruirá de forma rápida.

Pronóstico

En la mayor parte de los casos el pronóstico es excelente y la enfermedad no deja secuelas.

El pronóstico final depende de la prontitud y la eficacia del tratamiento y la edad de inicio del trastorno.

La recuperación es más completa a menor edad.

La artrosis en la edad adulta es un resultado frecuente en casos no tratados, en caderas deformes o no congruentes con el acetábulo.

Secuelas

Al final del cuarto periodo la cabeza femoral puede tener una forma casi normal o aparecer ensanchada con muy leve aplanamiento; éstas son las cabezas femorales que con el tiempo muestran un aspecto voluminoso, Coxa magna.

La Coxa Plana constituye una secuela muy importante de la osteocondrosis de cadera que conduce en forma temprana a una artrosis de ésta.

Diferencia de longitud de la pierna
www.nlm.nih.gov/medlineplus

Teorías sobre su origen

Teoria de Trueta:
En estudios publicados en 1970, Trueta le asigna un origen traumático a la osteocondrosis de cadera. Recuerda que predomina en varones sanos y activos de 5 a 6 años de edad, es decir, en la etapa durante la cual el núcleo cefálico del fémur tiene una sola fuente de irrigación, que es la proveniente de los vasos retinaculares posterosuperiores, ramos de la arteria circunfleja posterointerna. En animales en periodo de crecimiento, la interrupción experimental de la irrigación de la epífisis provoca la muerte del tejido óseo del nucleo epifisiario y tambien la del tejido cartilaginoso de la placa epifisiaria. Se ha demostrado, tabien, que la muerte de la célula ósea, el osteocito, ocurre cuando se lo priva de irrigación durante más de 12 horas, mientras que la muerte de la célula germinal fundamental del cartílago de crecimiento ocurre cuando se la priva de circulación un periodo mayor de 6 dias. En la osteocondrosis de la cadera existe una necrosis ósea del total o de sectores del núcleo epifisiario pero no se acompaña de la desintegración sistemática del cartílago de crecimiento; la alteración de éste cuando existe, es leve. Es decir, que la isquemia (o, quizá mejor, la anemia) producida por la interrupción de la circulación a través de los vasos retinaculares posterosuperiores debe ser pasajera: debe persistir más de 12 horas pero menos de 6 dias. Las estadísticas demuestran que, entre los 5 y 6 años de edad, de cada cinco fracturas de la pierna, cuatro corresponden a varones, y es de suponer que los traumatismos menos graves ocurren en el mismo porcentaje. Trueta deduce de todo ello que, sin que se produzca una ruptura vascular, la causa de la isquemia o quizá, de la anemia, es una interrupción circulatoria por espasmo vascular persistente de la arteria circunfleja posterointerna causado por una tracción forzada de origen muscular. El mismo Trueta muestra que en los niños negros, que prácticamente no padecen osteocondrosis de cadera el núcleo cefálico del fémur tiene dos fuentes de vascularización desde edad muy temprana, ya que la arteria del ligamento redondo es penetrante y vasculariza ese núcleo cefáfico.

Rivarola
, en 1965, pensando tambien en el microtraumatismo como aporte etiológico, advierte que los niños con secuelas de poliomielitis, obligados a una vida sedentaria, no sufren osteocondrosis de cadera; y no cree que sea por falta de tono muscular puesto que los niños espásticos, alejados de la posibilidad traumática por las mismas razones, tampoco la presentan a pesar de que en ellos el tono muscular está exagerado.

Teoria de Ponseti:
Considera que la lesión primitiva comienza en la placa epifisiaria, la cual se reblandece, se agrieta y se deforma, de manera que lesiona los vasos retinaculares posterosuperiores cuando pasan junto a ella al dirigirse desde el cuello femoral hacia el interior del núcleo cefálico.

Fases

Primer periodo:

Existe un primer periodo que puede ser negativo desde el punto de vista radiológico o caracterizarse por imágenes dadas por el aumento de densidad de los tejidos blandos periarticulares y por la sinovitis de cadera.

Perthes fase 1

Segundo periodo: Fase de necrosis.

Se traduce por un aumento de la densidad radiológica del núcleo cefálico, que puede ser más o menos acentuada, y extenderse a todo el núcleo o sólo a parte de éste. La condensación o aumento de densidad ósea que muestra la radiografía es expresión del proceso de revitalización del núcleo cefálico. A nivel de metáfisis aparece una zona de osteólisis de expresión variable, pero siempre en contacto con la placa epifisiaria. El cuello del fémur se ensancha a nivel de la metáfisis y también el núcleo cefálico condensado. Pero fundamentalmente, éste se aplana. Cuando el núcleo cefálico se aplana, el espacio articular es radiográficamente más amplio.

Perthes fase 2

Tercer periodo: Fase de fragmentación.

Pueden existir dos fragmentos o varios; mientras los mayores aumentan de densidad los más pequeños sufren una rápida osteólisis. Lo más frecuente es que se forme un fragmento central, grande y denso con uno pequeño a cada lado. La placa epifisaria, en ocasiones, se hace irregular, y la cavidad cotiloidea a veces se presenta irregular en la porción correspondiente al techo.

Perthes fase 3

Cuarto periodo: Fase de reconstrucción.

El aumento de transparencia primero y el aspecto de trama ósea normal después son más tempranos en los fragmentos más pequeños. El comienzo del proceso de revitalización viene indicado desde el punto de vista radiológico por un aumento de densidad del núcleo cefálico. Radiológicamente se observa que el fragmento o fragmentos más grandes van perdiendo su densidad masiva para mostrar luego signos de osteólisis y posterior reconstrucción ósea con aspecto de trama normal, hasta que el núcleo cefálico aparece como una unidad con bordes más o menos netos. Dependiendo de la edad de comienzo (menos deformación permanente de la cabeza por debajo de 5 años), la cantidad de envolvimiento de la cabeza femoral (incompleto o total envolvimiento de la cabeza) y modo de tratamiento, la cabeza femoral resultante estaría normal o aplastada. Cuanto más deformada resulte la cabeza femoral y el acetábulo, la osteoartritis será más probable.

Perthes fase 4

La responsabilidad del cirujano ortopédico es guardar la redondez de la cabeza y la congruencia de la cabeza femoral y el acetábulo, y saber cuando interferir con la historia natural de esta enfermedad.

Clasificación

Existen diferentes clasificaciones:

  • Catteral
    (1971) estableció el concepto de signos radiológicos de mal pronóstico, que son:
    1. Signo de Gage: imagen radiolúcida lateral de la epífisis y metáfisis.
    2. Calcificación lateral de la epífisis: indica una osificación precoz de la cabeza femoral deformada.
    3. Lesiones metafisarias: indican que hay alteración del crecimiento fisiario.
    4. Subluxación lateral: indica que se está formando una coxa magna y que el cótilo no la va a poder cubrir adecuadamente.
    5. Disco de crecimiento horizontal: indica deformidad de la cabeza femoral.
  • Salter-Thomson
    simplifica las clasificaciones Catteral reduciéndolas a dos grupos:
    Grupo A: (Catteral I, II) menos del 50 % de la cabeza femoral está afectado. Buen pronóstico.
    Grupo B: (Catteral III, IV) más del 50 % afectado. Mal pronóstico.
  • Herring
    (1992) estableció una clasificación basada en los cambios radiológicos del segmento lateral de la cabeza femoral en fase de fragmentación. Estableció tres grupos según la altura de dicho segmento encontrando una correlación clara con el pronóstico de la enfermedad. Hoy día es la clasificación más utilizada.
    Grupo A: no hay ninguna pérdida de altura en 1/3 lateral de la cabeza y poco cambio de densidad. Buen pronóstico.
    Grupo B: perdida de altura menor del 50% (el segmento central puede estar más hundido).
    Grupo C: colapso mayor de un 50%. Mal pronóstico.

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